为何非同一般的“蝴蝶斑”更偏爱女性?
近日,45岁的周女士来到湖南省胸科医院内二科就诊,因反复出现胸痛、面部和下肢水肿症状,担心结核病复发的她来到了这里。
在湖南省胸科医院,内二科医护团队为周女士完善了相关检查。CT检查结果显示,周女士除了肺部阴影外,还有胸腔积液和心包积液。在了解了周女士近年来的病史和情况后,内二科医护团队结合她的相关症状,敏锐地发现了其中的异常。
“虽然当时她的面部皮肤并没有出现典型的蝶形红斑,但她胸腔积液的腺苷脱氨酶升高,同时又有口腔、鼻咽部的溃疡、小便蛋白阳性伴低蛋白血症,所以我们高度怀疑她这次发病的原因不是结核复发,而是系统性红斑狼疮在作祟。”湖南省胸科医院内二科副主任医师李倩表示。随后,周女士在医生的建议下,进一步完善了相关检查,最终被确诊为系统性红斑狼疮。
经过湖南省胸科医院多学科鉴别诊断和联合治疗,目前,周女士的病情已得到较好的控制。
近日,“红斑狼疮”相关的多个词条登上微博热搜。什么是系统性红斑狼疮?它真的更“青睐”年轻女性吗?出现哪些症状需要警惕?可以治愈吗?
在生活中,像周女士这样的情况,其实并不少见。系统性红斑狼疮是一种病因尚不明确,可以侵犯全身多系统的慢性弥漫性结缔组织疾病,最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑,除皮肤损害外,病变还可累及多脏器和系统,由于早期症状并不典型,发病表现形式多种多样,极易被误诊。
“在门诊中,常碰到不少系统性红斑狼疮患者,患者因为体内大量自身抗体的产生,形成免疫复合物,使免疫系统攻击自身组织造成系统损害,几乎全身每一个系统、每一个器官都有可能受累感染。”李倩介绍,比如皮肤黏膜、呼吸系统、消化系统、泌尿系统、心血管系统以及血液系统等都可以受累。其中,出现肾功能衰竭、中枢神经系统受累等并发症时,可能危及患者生命。
“系统性红斑狼疮是一种累及多脏器多系统的慢性炎症性疾病,以体内产生多种自身抗体为特征,是典型的自身免疫病。”李倩介绍,红斑狼疮并不是一种常见疾病,国内发病率在70/10万左右。根据流行病学数据,红斑狼疮高发于育龄期女性,女性患者和男性患者人数比例高达8-9:1。
“红斑狼疮”这个疾病名字的由来,是这种疾病典型的皮肤表现——患者面部会出现红斑,分布在鼻翼两侧,形如蝶翼。很久以前人们不知道这是什么疾病,认为是人被狼咬伤后的结果。但现实生活中,脸上的红斑并不是红斑狼疮患者特别常见的症状,很多年轻女性到医院就诊时,主要的症状可能是关节炎、脱发、口腔溃疡等。李倩说,30%—40%的红斑狼疮患者有典型的皮肤症状,还有更多的病人最初的症状可能是关节炎、脱发、口腔粘膜溃疡,或者是血液系统的异常,如白细胞低、溶血性贫血、血小板减少,更有甚者出现有蛋白尿、肾炎,特别重的还会影响到肺、心脏,甚至神经系统等等。
“治疗用的药物主要包括了糖皮质激素、羟氯喹,还有各种免疫制剂、生物制剂以及全新的CAT-T免疫治疗方法等。因为新的药物出现,疾病可以控制得更快更好,激素类药物用药比例减少,相应的副作用也会降到更低。”除了药物治疗,医生还会帮助病人进行辅助治疗,比如避光、戒烟、预防感染、少吃菌类等等。
李倩介绍,因为有更多有效的药物,大部分病人可以很好地控制病情,正常地生活和工作,病情稳定的患者也可以拥有健康的孩子。因此,红斑狼疮现在已经不能看作一种立即就会威胁生命安全的“绝症”。当然,现有的医疗技术尚无法让红斑狼疮达到“治愈”的目标,很多患者会在漫长的病程中反复发作,对于长病程的患者来说,常见的死亡原因可能是重症感染、呼吸衰竭、心脑血管事件等。
“另外,系统性红斑狼疮并发肺结核后,相关症状表现不典型,容易造成误诊或漏诊,导致严重后果。而在细胞免疫缺陷或低下时,结核菌不能有效地被局限和消灭,无疑也增加了结核病发病的风险。”李倩提醒,育龄期妇女出现不明原因的气促、胸痛、腹胀、皮肤瘙痒、颜面部或双下肢浮肿等症状,需警惕系统性红斑狼疮的可能。当系统性红斑狼疮患者出现持续发热、咳嗽、胸痛、气促等情况时,应该及时考虑结核病的可能性,建议尽早前往结核病专科医院进一步诊治,做到早发现早治疗。
对于普通公众而言,李倩建议大家主动了解一些红斑狼疮相关的知识,特别是有此类疾病家族史的育龄期女性朋友,要格外关注自己有无皮疹、脱发、口腔溃疡、颜面部浮肿等症状,发现异常及时就医。
通讯员陈思雨